Définition
- On définit une vascularite comme une inflammation des vaisseaux sanguins qu'il s'agisse des artères, des veines ou des vaisseaux capillaires (les vaisseaux microscopiques qui sont au coeur des organes et où s'effectuent les échanges).
- Les vascularites sont des maladies dont une grande partie sont relativement rares. Toutefois leur très grande diversité fait que les vascularites sont plus fréquentes qu'il y parait.
Mécanisme général
- En raison de l'inflammation de la paroi des vaisseaux (artères en particulier), leur calibre diminue. Le sang circule moins bien, ce qui peut être à l'origine de la formation de caillots qui vont obstruer les vaisseaux.
- Dans d'autres cas, l'inflammation va provoquer une lésion de la paroi des vaisseaux qui vont se dilater être le siège de caillots et finalement s'obstruer de la même façon.
- La conséquence est une diminution de l'apport en oxygène et en nutriments au niveau des organes qui sont irrigués par ces vaisseaux. C'est ce qu'on appelle l'ischémie , laquelle peut entraîner à la longue des lésions des organes et à terme la mort des cellules (nécrose) que ces vaisseaux nourrissent.
- Les manifestations vont dépendre de l'importance de l'inflammation, mais surtout de l'organe ou des organes atteints.
- Les organes les plus touchés sont les reins, les poumons, les bronches, les articulations, certaines zones du cerveau, la peau, les intestins.
- La cause initiale de l'inflammation n'est pas connue de façon précise, mais on sait que des processus de type immunologique (donc en rapport avec le système de défense de l'organisme) sont en cause. Certaines de ces maladies sont authentifiées comme étant auto-immunes . Il semblerait dans certains cas qu'une origine génétique ou familiale soit en cause ; parfois ce sont certaines infections (hépatite B ou hépatite C ou réactions de l'organisme aux agressions de l'environnement qui seraient en cause.
Manifestations
Elles dépendent de l'organe concerné et du type de maladie. Les manifestations les plus fréquentes sont :
- une toux chronique
- un essoufflement
- Des crises d'asthme
- Des douleurs dans le ventre
- Des saignements digestifs
- Du sang dans les urines
- Des oédèmes des jambes
- Des boutons qui apparaissent par poussée
- Des douleurs dans les articulations
- De la fièvre
- Des troubles neurologiques , en particulier une difficulté de coordination des mouvements, une diminution de la force musculaire, des troubles de la sensibilité au niveau de la peau
- Des problème visuels
Ces signes sont différemment associés selon la maladie spécifique en cause.
Liste des vascularites
On recense une quinzaine de vascularites, la plupart d'entre elles étant des maladies rares.
- Angéite cérébrale primitive, Maladie de Horton et maladie de Takayasu qui touchent certaines grosses artères oul'aorte
- Périartérite noueuse et maladie de Kawasaki qui touchent certaines artères d'assez gros calibre
- Maladie de Leo Burger (ou de Buerger), qui atteint les petites artères (artérioles)
- Purpura rhumatoïde , vascularite cryoglobulinémique (la pus connue est le syndrome de Raynaud qui atteint les petites artères (artérioles) et les petites veines (veinules)
- Syndrome de Goodpasture qui touche spécifiquement les capillaires sanguins
- Polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener, Syndrome de Churg et Strauss qui touchent à la fois les artérioles, les veinules et les capillaires sanguins.
- Maladie de Behcet qui touche l'ensemble des vaisseaux
- Pseudo polyarthrite rhizomélique
- Vascularite d'hypersensibilité
- Vascularite de la polyarthrite rhumatoïde
Diagnostic
Il est difficile la plupart du temps, et effectué tardivement. En effet, la multiplicité des signes peut égarer les recherches vers des maladies plus fréquentes. Or c'est justement l'hétérogénéité de ces signes qui doivent faire évoquer le diagnostic.
Celui-ci est posé par des examens qui dépendent du type de vascularite :
- Prises de sang et examens d'urines à la recherche d'un problème rénal
- recherche d'auto-anticorps
- Biopsie d'un organe
- Tests sérologiques spécifiques
- Scanner
- Angiographie
La pose précoce du diagnostic permet la mise en place de traitements efficace et donc de retarder voire d'enrayer les complications de la maladie.
Traitements
Ils dépendent de la maladie concernée, mais reposent essentiellement sur :