Définition
- L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare. Elle est due à une résistance anormale des petites artères pulmonaires à la pression du sang fournie par le ventricule droit qui envoie le sang veineux vers les poumons pour y être oxygéné. La maladie évolue rapidement vers l'insuffisance cardiaque droite , qui en l'absence de traitement est rapidement mortelle.
- Cette maladie touche surtout les femmes entre 30 et 40 ans.
- Elle concerne 100 000 personnes dans le monde.
Mécanisme
- Les petites artères pulmonaires vont se remodeler à la suite d'un déséquilibre au niveau des petites cellules qui tapissent la paroi de ces artères. Ces cellules fabriquent des substances qui sont vasoconstrictrices pour les unes, et vasodilatatrices pour les autres.
- C'est le déséquilibre entre ces substances qui aboutit à la maladie.
XHypertension artérielle pulmonaire en vidéo
Hypertension pulmonaire L'hypertension pulmonaire est le résultat d'une augmentation des endothélines circulantes entrainant un rétrécissement des petites artères pulmonaires. Elle peut être à l'origine d'une insuffisance cardiaque. | 1 vidéos |
Causes
L'HTAP a plusieurs types de causes :
- Les HTAP secondaires, c'est à dire survenant à la suite d'une insuffisance cardiaque gauche et réalisant finalement une insuffisance cardiaque globale. Ces HTAP ont un traitement bien à part et sont à bien distinguer des HTAP primaires dont les causes suivent :
- Les causes familiales : c'est très rare
- Les maladies de système, comme certaines maladies générales ,comme la sclérodermie , le lupus érythémateux disséminé , et les suites d'infection par le VIH .
- Les intoxications à certains produits comme les anorexigènes.
- L'HTAP idiopathique, c'est à dire sans cause apparente.
- L'hypertension artérielle pulmonaire de la femme jeune. C'est à la fois les cellules qui tapissent l'intérieur des artères qui sont touchées, mais aussi la paroi musculaire de ces artères. Des thromboses s'ensuivent qui donnent des accidents graves et aigus d'insuffisance cardiaque. Cette maladie serait due à un déséquilibre entre les différentes substances fabriquées par les cellules de ces artères.
Les signes
- La maladie donne essentiellement une gène respiratoire à l'effort, avec parfois une douleur dans la poitrine, des palpitations et des malaises avec parfois perte de connaissance.
- Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie les signes s'aggravent avec notamment une cyanose et des oédèmes des jambes.
- Le développement insidieux de la maladie fait que le diagnostic est porté généralement un minimum de 2 ans après le début des signes.
Gravité
Elle est mesurée par un tests qui consiste à de la marche pendant 6 mn avec mesure de la distance parcourue, associée à la mesure continue de la saturation en oxygène dans le sang et de la fréquence cardiaque. Une échelle (échelle de Borg) permet de quantifier l'importance de la gène respiratoire.
La classification OMS/NYHA donne 4 classes de gravité croissante en fonction de la limitation de l'activité physique.
- Classe I : pas de limitation de l'activité physique
- Classe II : légère limitation de l'activité physique
- Classe III : forte limitation de l'activité physique
- Classe IV : aucune activité physique
Traitement
Traitement non spécifique
- Il consiste au traitement classique de l'insuffisance cardiaque : diurétiques , régime sans sel , anticoagulants contre les thromboses.
- L'oxygénothérapie et chez certaines personnes les antagonistes calciques sont utiles.
- Une limitation des efforts est indispensable.
Traitement spécifique
On dispose également de traitements spécifiques :
- L'époprosténol est un substance de synthèse vasodilatatrice et empêchant le remodelage des vaisseaux. Elle est efficace chez les personnes an classe III et IV. Elle est administrée par voie intraveineuse. Effets secondaires : douleurs des mâchoires, des membres, du dos, maux de tête, diarrhées, nausées, infections au niveau du point d'injection.
- L'iloprost, qui est efficace chez les personnes en classe III. Il consiste en 6 à 12 inhalations par jour. A part des rougeurs et de la toux, il a moins d'effets secondaires.
Le bosnetan empêche la vasoconstriction et le remodelage des vaisseaux. Il est donné en comprimés 2 fois par jour et est efficace chez les patients en classe III ou IV. Il nécessite une surveillance par prise de sang régulière (transaminases en raison de la possibilité d'atteinte hépatique), et de la numération formule sanguine en raison des risques d'anémie possible).
- Un médicament utilisé pour l'impuissance, le Sildénafil (Viagra*) a pour effet de diminuer la vasoconstriction et d'augmenter la vasodilatation en agissant sur la production des médiateurs chimiques en cause dans la genèse de la maladie. Il permet également de freiner sur le long terme le remodelage des vaisseaux. Il agit en s'opposant à la concentration du calcium dans les cellules de la paroi des vaisseaux. Il est actif chez les personnes en classe II et IV. Les effets secondaires sont modérés (maux de tête, rougeur). Il est administré en comprimés.