Point de départ
La myasthénie est une maladie qui provoque une fatigue musculaire d'origine neurologique.
C'est une maladie très rare (1 cas sur 500.000).
Elle atteint l'adulte jeune (avant 40 ans).
Elle est d'origine
auto-immune .
C'est le système immunitaire qui s'attaque aux connections nerveuses.
Le traitement médical donne de très bon résultats à long terme.
Ce qui se passe
La lésion se produit au niveau de la plaque motrice, zone frontière entre la fibre nerveuse et la fibre musculaire.
La plaque motrice assure la transmission de l'influx nerveux par l'intermédiaire d'un neurotransmetteur chimique, l'acétylcholine.
Au cours de la maladie,
l'anticorps responsable se fixe au niveau de la plaque motrice et bloque la sécrétion de l'acétylcholine ce qui interdit le passage de l'influx nerveux. Il s'ensuit une faiblesse musculaire localisée au niveau :
Des
muscles oculaires et de la sphère ORL (cordes vocales et larynx).
Puis des muscles de la
déglutition et de la
respiration.
Enfin des muscles des membres.
Plus tard, la maladie évolue par poussées de plus en plus fortes mettant en danger la vie du sujet en raison de possibles paralysies des muscles de la déglutition et de la respiration.
Les causes
Elles sont connues dans les 2/3 des cas, mais non expliquées :
Une anomalie acquise ou congénitale.
Une affection du thymus (glande située devant la
trachée et qui contribue aux défenses immunitaire en sécrétant des
lymphocytes T).
Les motifs de consultation habituels
Généralement on retrouve :
Une
diplopie (vision double) et un ptôsis (chute des paupières).
Une
voix nasonnée (comme si le
nez était bouché).
Une difficulté passagère pour avaler.
L'impression de faire un effort pour respirer.
Une sensation de lourdeur lors de la mobilisation des
bras et des jambes.
Les signes en urgence
Ils sont plus rares :
Une impossibilité pour déglutir.
Une gène respiratoire franche.
Au cabinet
Le diagnostic est soupçonné au cours d'un
électromyogramme qui met en évidence un ralentissement de l'influx nerveux sur les muscles handicapés.
Il sera confirmé par la recherche dans le
sang d'anticorps anti-récepteurs d'acétylcholine (présents à 90% chez les sujets atteints de myasthénie).
Le traitement
Il repose sur l'administration d'anticholinestérasiques qui stimulent l'activité de l'acétylcholine.
On associera éventuellement à l'ablation chirurgicale du thymus.
La prescription d'immunosuppresseurs peut être indiquée.
Les suites
Très bonnes sous traitement :
La personne mène une vie autonome pouvant effectuer tout type d'activités.