Point de départ
- La maladie de Cacci et Ricchi est une affection congénitale qui touche les reins. On l'appelle également le "rein en éponge" en raison de l'aspect que prend le tissu rénal.
- C'est une maladie rare considérée comme une maladie orpheline.
Mécanisme
- Le centre du rein est occupé par une cavité qui reçoit les urines que le rein produit. Normalement, cette cavité est lisse et formée de 3 prolongements qu'on appelle les calices en raison de leur forme.
- Dans la maladie de Cacci Ricchi, la cavité et les calices sont prolongés par des sortes de dilatations qui pénètrent dans le rein lui-même. Ces dilatations ont une conséquence importante : en raison de leur forme très effilée, et des nombreux replis qu'elles présentent, l'urine stagne.
- Cette stagnation peut provoquer la formation de calculs rénaux (les lithiases) et des infections urinaires , parfois responsable de sang dans les urines.
- Cette malformation étant définitive, on ne peut pas envisager de traitement spécifique.
Signes
Généralement, la maladie ne donne aucun signe et n'est découverte que lors d'une urographie intraveineuse .
Seule l'urographie intraveineuse est en mesure de donner le diagnostic.
Traitement
Les seuls traitements sont ceux des symptômes :
- Traitement antibiotique en cas d'infection urinaire, ce qui permet un arrêt des pertes de sang.
- Traitement des douleurs de colique néphrétiques par des antalgiques et des anti-inflammatoires .
- La seule chose indispensable est (en dehors des crises douloureuses) de boire beaucoup d'eau (2 litres par jour) afin de "laver les reins", et d'éviter la formation de lithiases . Le type d'eau dépend du type de lithiase : en cal de calculs d'acide urique, il faut prendre des eaux alcalines comme Vichy Saint Yorre ou Vichy Célestins. En cas de tout autre calcul, les eaux neutres type Volvic sont suffisantes.