Point de départ
L'insuffisance ovarienne ou hypogonadisme est une anomalie ou
absence de fonctionnement du système de régulation des
hormones sexuelles féminines.
Elle porte à la fois sur la production de gamète, les ovules et sur les hormones secrétées (estrogène, progestérone, inhibine, Hormone anti-mullerienne).
Elle peut être congénitale, c'est à dire existant à la
naissance (syndrome de Turner par exemple) ou acquis au cours de la vie (tumeur, intervention chirurgicale, chimiothérapie, …)
Elle peut être primaire par atteinte directe de l'ovaire ou secondaire lié à une affection de l'hypothalamus ou de l'hypophyse,
glandes situées dans le
cerveau qui par l'effet des hormones qu'ils secrètent agissent sur les
ovaires.
Manifestations
Elles sont différentes selon l'âge.
Chez l'enfant, il y a absence ou anomalie du développement pubertaire, c'est le cas du
syndrome de Turner.
A la puberté, on n'observe pas de développement des
seins ni des
poils mais la croissance a lieu.
Chez la femme, les manifestations sont moins spécifiques. Il peut y avoir une absence de règles, une
infertilité ou une stérilité, une
ménopause précoce, des troubles sexuels, une
fatigue chronique.
Diagnostic
Dosages hormonaux
Le diagnostic se fait par le dosage des hormones hypophysaires et sexuelles dans le
sang qui confirme le diagnostic et oriente la cause.
Si la cause est liée à l'hypophyse ou hypothalamus, les taux de
FSH et LH sont bas ou normaux et les hormones ovariennes basses aussi.
Si l'ovaire est en cause les taux de FSH et LH sont élevés et les hormones ovariennes basses aussi.
Examens prescrits en fonction de l'âge et des signes cliniques
Chez la jeune fille de moins de 17 ans qui présente un examen clinique normal et qui n'a pas eu d'intervention ni de maladie des ovaires ou de l'hypophyse, il faut rechercher un
retard pubertaire.
Chez une femme jeune en l'absence de règle et avant de commencer un bilan hormonal complet, il faut éliminer une
grossesse par un dosage de hCG.
Après un
accouchement compliqué d'un état de choc, il faut penser à un
syndrome de Sheehan qui a altéré la glande hypophysaire en partie ou en totalité. Les FSH, LH sont basses et il faut contrôler les autres hormones hypophysaires.
A la cinquantaine, on pense à la ménopause. Le taux de FSH est élevé et celui de l'estradiol bas.
Dans les autres cas où il n'y a ni antécédents médicaux ou chirurgicaux, ni signes particuliers évocateurs, le bilan commence par une
échographie ovarienne, des dosages hormonaux: FSH, LH, œstradiol,
prolactine et de l'hormone male la
testostérone. En fonction des résultats, un scanner ou une
IRM cérébral sera prescrit pour éliminer une
tumeur. Une exploration des glandes surrénales peut s'avérer nécessaire dans certains cas.
Situations particulières et plus rares
Ils sont aussi prescrits en fonction des résultats des dosages hormonaux pour des situations particulières et plus rares
Si la cause est d'origine hypophysaire ou hypothalamique, un bilan hormonal complet de l'hypophyse ainsi qu'une IRM de l'hypophyse ou un
scanner cérébral est alors demandée à la recherche d'une tumeur.
Si il existe seulement un déficit des hormones de la reproduction et que la femme présente une perte de l'odorat, il faut rechercher un syndrome de Kallman-De Morsier.
Cas exceptionnel, en cas de retard mental et avec des doigts en excès il faut rechercher un syndrome de Laurence-Moon-Bield.
Complications
Du fait de l'absence de sécrétion d'estrogènes, les femmes jeunes qui présentent cette insuffisance ovarienne sont plus à risque
- d'ostéoporose
- de maladies cardiovasculaires.
Traitement
Il dépend de la cause.
En cas d'insuffisance ovarienne et de
désir de grossesse, la femme aura recours à l'assistance médicale à la procréation.