Point de départ
Les manifestations de la maladie sont à peu près communes, qu'il s'agisse chez les moutons (la tremblante du mouton ), les bovins (maladie de vache folle ) ou les hommes (l'encéphalopathie spongiforme bovine ). Il s'agit de dégénérescence irréversible de certaines zones du cerveau.
Les signes
Chez les moutons
- C'est la classique tremblante du mouton , connue depuis longtemps limitée aux ovins et non transmissible à l'homme jusqu'à preuve du contraire.
- Le mouton contaminé se met peu à peu à présenter des signes anormaux, avec des sortes de tremblements perpétuels, associés à des paralysies touchant l'arrière-train. La mort de la bête est rapide.
- Le temps d'incubation de la maladie serait de 5 ans.
Chez les bovins
- Les signes sont à peu près équivalents avec paralysie des membres postérieurs, dérobades, trébuchements et comportement anormal, d'où le nom de vache folle .
Chez l'homme
- Quelle que soit sa cause, la maladie se manifeste chez l'homme par un certain nombre de signes.
- Des mouvements anormaux apparaissent, un peu comme des tics qui perturbent l'activité normale. Il y a une perte de vision progressive, puis des déficits musculaires localisés pouvant provoquer des paralysies, des troubles de la sensibilité, et une raideur des muscles.
- Tous ces signes sont d'apparition progressive. Puis des troubles du comportement apparaissent, et une démence qui est le stade terminal de la maladie.
Le diagnostic
Il est clinique : l'apparition des signes progressifs et les images du scanner et de l'IRM permettent de suspecter forcément le diagnostic.
Celui-ci ne sera porté de façon certaine que lors de l'examen du cerveau à la suite de l'autopsie de la personne.