Définition
Un prion est un agent infectieux très particulier, qui n'a pas d'autonomie. C'est la forme anormale d'une protéine normalement présente dans les tissus nerveux. On ne sait pas encore comment son absorption (par l'ingestion de produits animaux infectés, tels le ris de veau ou le thymus, la cervelle, la moelle épinière principalement) est capable de transformer cette protéine normale, ni quels sont ses facteurs favorisants.
Définition
- C'est une protéine inerte, donc une simple chaîne d'acides aminés (pas plus compliquée que l'albumine de l'oeuf par exemple), qui, à la différence d'un agent infectieux (virus ou bactérie) n'a pas la faculté de se reproduire. Cette protéine ne provoque aucune ré action de type immunitaire de la part de l'organisme, et en particulier pas de formation d'anticorps . C'est pour cela qu'on ne peut la dépister avec des tests indirects. On peut seulement la mettre en évidence sur les pièces anatomiques des sujets infectés.
- Le plus troublant, c'est que le prion est une protéine peu connue certes, mais une protéine normale de l'organisme que l'on voit à proximité des cellules nerveuses en régénération. L'hypothèse serait que cette protéine mystérieuse changerait de forme pour une cause inconnue, et qu'elle deviendrait alors pathologique, responsable de la maladie de Creutzfeld-Jakob .
- Le prion a une spécificité pour les tissus nerveux, d'où les signes de la maladie : tremblements perturbant les mouvements, paralysies, troubles de la sensibilité et surtout à terme démence par destruction des structures nobles du cerveau.
La transmission
- Le prion est transmis avant tout par voie alimentaire, en consommant des tissus contaminés : il s'agit de certains dérivés de bovins pour la maladie de Creutzfeld-Jakob et du cerveau humain pour le kuru chez des cannibales de Nouvelle-Guinée. La possibilité d'une transmission par voie sanguine a été évoquée, de même qu'une contamination par le lait ou encore par les porcs ou les poulets. En fait, on ne sait pas très bien encore, dans la mesure où l'on ne sait même pas si le prion est ou non l'agent contaminateur ou seulement le témoin d'une contamination par un autre agent infectieux.
- Un autre mode de transmission a été évoqué, celui d'une troisième voie : la transmission d'un agent pathogène par un autre mécanisme : la transmission de la vache au veau, et la contamination alimentaire par des farines infectées.
- Il semblerait qu'une prédisposition génétique expose plus au risque d'attraper la maladie. Ce caractère qui rend plus vulnérable au prion serait présent dans 40% de la population britannique ce qui expliquerait une pénétration plus importante. On sait que la totalité des personnes atteintes par l'ESB sont porteurs de cette prédisposition.
- Le prion n'est détruit que par une température élevée (138 pendant 20 mn sous une pression de 3 atmosphères). Autant dire qu'il résiste à toute cuisson familiale ou industrielle. De plus, c'était le mode de stérilisation des farines animales, ce qui ne semble pas avoir suffi pour empêcher la transmission du prion aux bovins.