Définition
C’est la présence de nombreux kystes dans le rein.
Ce qui se passe
C’est une maladie congénitale qui peut se manifester à tout âge (plus fréquente chez l’adulte de la trentaine que chez l’enfant où elle est rare).
Les kystes dans le rein forment de véritables grappes :
- Qui contiennent un liquide clair ou hémorragique ce qui explique la présence de sang dans les urines (hématurie) lorsqu’ils se rompent.
- Et qui par leur nombre compriment uretères et vaisseaux ce qui se traduit par une hypertension artérielle .
Cette maladie ne doit pas être confondue avec les maladies kystiques des reins caractérisées par plusieurs kystes rénaux, sans relation congénitale, et sans incidence sur la fonction rénale.
Son diagnostic repose sur l’échographie. Son gros problème :
- Elle touche les deux reins.
- Elle est souvent associée à des kystes du foie et du pancréas.
- Elle n’a pas de traitement spécifique.
Au cabinet
- Le médecin pratique un bilan rénal et une échographie rénale qui feront le diagnostic.
- Il fera hospitaliser le patient pour effectuer un bilan d’extension (foie et pancréas) et de gravité (répercussion sur la fonction rénale).
À l’hôpital
- L’urographie intraveineuse permettra d’apprécier la répercussion sur la fonction rénale.
- Et le scanner d’évaluer l’importance de la polykystose au niveau du foie et du pancréas.
Le traitement
- Il n’existe pas de traitement spécifique. Les kystes minuscules à la naissance, grossissent lentement mais sûrement, finissant par détruire le tissu rénal ce qui oblige à recourir tôt ou tard à la dialyse .
Les suites
- La greffe rénale est le seul espoir. Elle pose toujours le problème du rejet mais n’est pas sujette à la récidive.