Définition
C'est une maladie rare qui est due à la diminution de la sécrétion des hormones fabriquées par l'hypothalamus et l'hypophyse. C'est donc un maladie de ce qu'on appelle l'axe hypothalamo-hypophysaire .
Les causes
- Il peut s'agir d'une tumeur, soit de l'hypophyse , soit de l'hypothalamus .
- Ou bien d'une irradiation lors d'un traitement donné pour une tumeur de la région du cerveau.
- Ou encore d'une destruction de l'hypophyse par une mauvaise vascularisation au cours de l'accouchement, et qu'on appelle le syndrome de Sheehan .
Les manifestations
Elles dépendent du type d'hormone secrétée en moindre quantité et de la cause qui en est à l'origine.
Le tableau général est très variable avec certains signes plus marqués que d'autres selon les cas.
- La personne est pâle, assez fatiguée, ralentie intellectuellement, frileuse. Elle perd ses caractères sexuels secondaires (poils, coloration des mamelons) et sa libido disparaît. Sa peau est froide et amincie, elle perd ses cheveux.
- Si c'est une femme, elle a des troubles des règles qui finissent par disparaître. Son coeur se ralentit, sa tension chute.
- Si c'est un enfant, il va cesser de grandir et s'il est en pleine puberté, celle-ci va s'arrêter.
- Dans certains cas (tumeurs de l'hypophyse en particulier) ce sont les troubles visuels qui vont alerter : perte progressive du champ visuel .
- Tous ces troubles sont progressifs mais croissants. Ils sont suffisamment marqués pour finir par alerter. Ce sont le bilan sanguin et l'IRM qui feront le diagnostic.
Le traitement
Mis à part le traitement de la cause initiale (chirurgie d'une tumeur d l'hypophyse par exemple), il faut donner un traitement substitutif, c'est à dire apporter les hormones naturelles qui manquent. Le traitement est donné à vie.