Point de départ
- Un lymphome est une maladie cancéreuse qui se développe au sein de la lymphe et des ganglions lymphatiques. Le lymphome est alors une tumeur qui se développe à partir des lymphocytes qui sont ces cellules du tissu lymphatique.
- Parmi les lymphomes, l'un d'eux a une évolution particulière, le lymphome cutané qui se développe dans les cellules lymphoïdes de la peau. Ces lymphomes très particuliers sont représentés par le mycosis fongoïde et le syndrome de Cézary.
Ce qui se passe
On distingue 2 types de lymphomes :
- Le lymphosarcome ou cancer proprement dit du tissu lymphoïde et des ganglions.
- Et la maladie de Hodgkin caractérisée par un développement de cellules spécifiques (les cellules de Sternberg).
En raison de la différence de ces deux cancers tant sur le plan cellulaire que sur le plan du traitement et du pronostic, on préfère parler :
- De maladie de Hodgkin qui se caractérise par l'existence d'une cellule anormale, la cellule de Steinberg.
- Et de lymphome malin non Hodgkinien (qui est donc un lymphosarcome) qui correspond à toutes les affections cancéreuses de la lymphe et des ganglions qui ne sont pas des maladies de Hodgkin.
La nuance est un peu complexe, mais elle est importante.
XLymphome en vidéo
Lymphome: Qu'est-ce qu'un lymphone Une animation pour comprendre les lymphomes. | 2 vidéos |
Maladie de Hodgkin
- Elle touche surtout les personnes de moins de 30 ans ou de plus de 60 ans. Sa cause est mal connue, mais on pense que le virus d'Epstein-Barr responsable de la mononucléose infectieuse jouerait un rôle dans l'apparition de cette maladie.
- La cellule de Sternberg qui est une cellule géante à noyaux multiples envahit la lymphe et les ganglions. Ceux-ci se mettent à gonfler, région par région. Plus tardivement le foie , la moelle osseuse et les poumons peuvent être touchés.
- La maladie s'accompagne d'autres signes comme la fièvre, une fatigue importante, des démangeaisons et un amaigrissement.
- Un bilan est effectué pour connaître le degré d'extension de la maladie.
- Les traitements par chimiothérapie (protocole MOOP et ABVD) et dans certains cas radiothérapie permettent une guérison dans la très grande majorité des cas.
Lymphosarcomes non Hodgkiniens
- A la différence de la maladie de Hodgkin qui est très stéréotypée, les lymphomes non Hodgkiniens sont beaucoup plus hétérogènes à la fois dans leur extension, dans leur pronostic et dans la façon de les soigner. Ils peuvent développer à partir des lymphocytes B ou des lymphocytes T.
- En raison de leur variabilité, il est très difficile de les classer. Le médecin retient pour cela un certain nombre de critères : les signes de la maladie, les caractéristiques des cellules malignes, certains éléments chimiques.
- La classification en perpétuelle évolution permet de définir le traitement qui est adapté à la malignité de l'affection.
- L'évolution peut être « indolente », donc peu rapide et peu agressive : la plupart du temps il s'agit de lymphosarcomes à « petites cellules clivées ». Cela signifie que dans les prélèvements des ganglions on retrouve des cellules de petite taille et ayant des sortes d'encoches profondes. Mais l'évolution peut être aussi agressive : dans ce cas on a remarqué que les cellules malignes étaient en majorité de grande taille.
- Les traitements proposés dépendent de nombreux critères (agressivité, organisation des cellules, degré d'extension…). C'est l'équipe médicale qui choisit le traitement le mieux adapté en fonction de ces divers critères.
- Les alternatives sont la chimiothérapie (les analogues des purines par exemple) , les anticorps monoclonaux anti-CD20 (donc dirigés contre certains lymphocytes), l'immunothérapie, l'interféron, les interleukines.
- On propose aussi les allogreffes de moelle osseuse qui permet à la moelle greffée de fabriquer des cellules normales aux dépens des cellules anormales.
Cas particulier du lymphome cutané
Ce sont des maladies rares qui atteignent l'homme entre 40 et 60 ans. Elles touchent la peau, puis s'étendent à certains ganglions et à d'autres organes. Leur évolution est très lente sur plusieurs années.