Définition
C'est l'apparition et la prolifération d'anticorps anormaux dans le sang et les tissus.
Ce qu'il se passe
- En temps normal, nos anticorps (immunoglobulines), qui nous permettent de lutter contre les diverses agressions, sont sécrétés par des cellules présentes dans le sang (lymphocytes) et dans l'ensemble des tissus (plasmocytes).
- Il existe 3 types d'immunoglobulines : les IgM, les IGA et les IgG. Comme toutes les globulines, ces Ig sont faites d'un assemblage de chaînes d'acides aminés (polypeptides). Ces chaînes n'ont pas le même poids moléculaire au point qu'on les classe en deux familles : les immunoglobulines à chaînes lourdes et les immunoglobulines à chaînes légères.
Les anticorps anormaux
Les anticorps anormaux, qui présentent une structure identique aux immunoglobulines normales, posent de graves problèmes en raison :
- De leur prolifération dans les tissus (foie, reins, rate) responsable d'une amylose (production d'une substance présentant l'aspect de l'amidon, agglomérat de protéines proche de l'albumine et d'anticorps anormaux) et d'une fragilisation de la trame osseuse (allant jusqu'à provoquer des fractures spontanées ).
- D'un épaississement du sang (en raison de la présence anormalement importante d'anticorps anormaux à chaînes lourdes) responsable de problèmes vasculaires (cérébraux principalement).
- D'infections par carence en anticorps normaux.
- D'une atteinte des autres lignées sanguines (globules rouges, plaquettes) dont la diminution est responsable d'une anémie et d'hémorragies.
Les signes habituels
- Des infections à répétition.
- Des douleurs osseuses.
- Une fracture apparue à la suite d'un choc minime, notamment sur les vertèbres qui peuvent subir des tassements
- Une pâleur associée à une fatigue inhabituelle.
- Des ecchymoses, hématomes ou saignements apparus spontanément.
- De troubles de la fonction cérébrale (difficulté d'élocution, perte de mémoire, ralentissement de l'idéation).
Au cabinet
Le diagnostic sera évoqué sur l'association de l'un ou l'autre de ces signes avec une splénomégalie . Le médecin fera faire :
- Une numération formule sanguine (à la recherche d'une diminution des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes).
- Une électrophorèse des protéines afin de rechercher un pic anormalement élevé parmi les 5 principales familles avec de la plus lourde à la plus légère : l'albumine (40gr/l), les gammaglobulines (12gr/l), bêtaglobulines (8 gr/l), alpha2globulines 2globulines (4gr/l) et alpha1globulines (2gr/l).
- Une calcémie dont l'augmentation évoque une importante fonte de calcium dans l'os.
- Un bilan hépatique et un bilan rénal .
- Une radiographie des os.
- Eventuellement un scanner ou une IRM de la zone où se situent les fractures.
Le traitement
C'est celui de la cause et des symptômes observés :
- Antibiothérapie (infections).
- Transfusion (anémie, hémorragies).
- Antalgiques, calcium et vitamine D (raréfaction du tissu osseux).
- Immobilisation (fractures).
- Cortisone (poussées inflammatoires).
- Chimiothérapie (pour lutter contre la prolifération des cellules sécrétrices d'anticorps anormaux).
- Et radiothérapie (pour stopper la prolifération au niveau des os).