Définition
Le syndrome de Lyell est une affection grave de la peau caractérisée par un décollement spectaculaire de l'épiderme.
- Elle est exceptionnelle et grave car ses signes s'apparentent à ceux d'une brûlure étendue du second degré.
- Et touche aussi bien l'enfant que chez l'adulte.
Ce qui se passe
La peau se nécrose brutalement (nécrolyse aiguë), se décolle, laissant place à un tissu sous-jacent à vif comme s'il venait d'être ébouillanté.
Les explications
Cette affection touche aussi bien l'adulte que l'enfant. Les facteurs déclenchant sont connus :
- Médicaments comme certains anti-inflammatoires, l'aspirine dans certains cas, certains antibiotiques (surtout les sulfamides) , les anti-épileptiques chez l'adulte.
Les raisons
- Elle est très rare et la cause exacte n'est pas connue. Cette rareté fait qu'il y a peu de risques à prendre les médicaments précités.
- La suspicion génétique prédomine et les recherches actuellement sont dirigées sur cette voie.
Les signes en urgence
- L'apparition d'une rougeur sur tout le corps et d'érosions sur les muqueuses (bouche, yeux)
- Suivie rapidement de cloques remplies de liquide.
- Qui éclatent instantanément pour laisser place à une peau dont l'aspect ébouillanté est caractéristique donnant au patient l'aspect de grand brûlé.
Les signes tardifs
S'associent à ces signes :
Quoiqu'il en soit le médecin sur place fera hospitaliser immédiatement le patient.
À l'hôpital
Le traitement est institué en urgence en réanimation parfois dans un service de grands brûlés avec :
- Perfusion pour stabiliser puis éliminer la déshydratation.
- Alimentation artificielle par sonde gastrique (surtout si les muqueuses de la face sont touchées).
- Soins cutanés (nettoyage et antisepsie) 3 à 4 fois par 24 heures.
Les suites
- La guérison se fait normalement dans les 15 jours.
- L'évolution peut se fait vers la mort dans un tiers des cas surtout chez l'adulte (par surinfection, déshydratation incontrôlable et atteinte de multiples viscères).
Séquelles dans la grande majorité des cas avec :
- Des zones de peau pigmentées
- Une altération des ongles des pieds et des mains.
- Des problèmes de vision avec altération de la cornée pouvant aller jusqu'à la cécité si les yeux sont touchés.
- Des rétractations de la peau des muqueuses qui s'accolle par endroit.