Ce qui se passe
- Bien que très rare, l’agranulocytose retient néanmoins de plus en plus l’attention des médecins et plus récemment du public en raison de leurs causes médicamenteuses : l’amidopyrine que l’on retrouve dans certains anti-spasmodiques, mais aussi la phénylbutazone (famille d’anti-inflammatoires) et la phénothiazine.
- L’origine médicamenteuse, très en vogue actuellement, ne doit pas faire oublier celle des toxiques sur lesquelles on peut avoir une action préventive efficace.
- Retenir pour mémoire les possibles causes immuno-allergiques et les rarissimes formes constitutionnelles (chez l’enfant avec la maladie de Kostman). Tout cela est bien sûr très rare.
Les conséquences :
- Sont bien sûr infectieuses en raison de la désertion de nos agents anti-microbiens. Il s’ensuit une série d’infections généralement ORL et pulmonaires.
- Le gros problème, c’est que ces infections s’associent ou s’enchaînent ce qui complique la prise en charge antibiotique jusqu’à ce que la situation s’améliore ce qui est généralement le cas (retour progressif à une production convenable des granulocytes par la moelle osseuse).
Les signes habituels
- Une infection ORL qui ne guérit pas,
- Ou à laquelle s’associe une bronchite, ou plus inquiétant une pneumopathie (ex : une pneumonie).
Dans un cas comme dans l’autre, les antibiothérapies successives s’avèrent inopérantes.
Au cabinet
Le médecin fera facilement le diagnostic en demandant une numération formule sanguine qui montrera la disparition quasi complète des polynucléaires neutrophiles.
Il complètera son examen par un myélogramme non pas pour la confirmation diagnostique (la numération a été suffisamment parlante), mais pour s’assurer que les autres familles de globules blancs ne sont pas atteintes ce qui orienterait les recherches d’un cancer de la moelle osseuse.
Rassuré sur ce dernier point, il effectuera une véritable enquête à la recherche du médicament ou du toxique responsable. Celui-ci n’est pas difficile à trouver. Il devra alors être définitivement écarté pour éviter une rechute assurément plus problématique.
Le traitement :
- Il n’existe pas de traitement spécifique.
- Une fois écarté l’agent responsable, il faut attendre que la moelle osseuse retrouve son rythme de production.
- D’ici là, le vrai souci pour le médecin sera de faire face aux infections à répétition.
- Quand à la maladie de Kostman chez l’enfant, elle doit son salut au génie génétique grâce à un facteur de régulation des granulocytes qui permet une production constante de ceux-ci par la moelle osseuse.
La prévention
Elle repose avant tout sur les prescriptions faites par le médecin concernant certains médicaments.
À savoir : supprimer chez tout sujet ayant déjà fait une agranulocytose les médicaments à base de :
- Amidopyrine.
- Phénothiazine.
- Phénylbutazone.
- Et antithyroïdiens.