Définition
Affection de la peau caractérisée par la présence de bulles à l'intérieur de l'épiderme.
Ce qui se passe
- En fait au départ, le pemphigus désignait une lésion cutanée bien précise : la bulle.
- Puis rapidement le terme s'est élargi pour désigner toutes les dermatoses (maladie de peau) dont la bulle est le symptôme essentiel.
Actuellement, c'est une entité bien précise :
- C'est une affection cutanée faite de bulles intradermiques qui éclatent pour laisser place à des érosions à vif, douloureuses.
- Elle est rare.
- Il existe un facteur héréditaire (certaines population sont plus touchées que d'autres).
- Certains médicaments comme la D-pénicillamine jouent un rôle évident.
- Enfin la piste immunitaire est de plus en plus explorée avec comme mécanisme une réaction auto-immune (les propres anticorps du sujet se retournent contre les constituants de sa propre peau).
Le traitement
- Localement : on met les bulles à plat (ouverture) pour qu'elles soient plus accessibles aux antiseptiques classiques.
- Par voie générale : Prise de corticoïdes et d'immunosuppresseurs pendant 6 mois à un an qui ont complètement transformé le pronostic de cette affection autrefois mortelle par ses complications.
L'évolution reste cependant variable d'un sujet à l'autre. Les rechutes sont imprévisibles contraignant certains sujets à un traitement à vie.