Définition
Le syndrome de Lynch est une prédisposition héréditaire au
cancer colorectal diagnostiqué avant 50 ans. Il représente 3% des cancers colorectaux. Chez les femmes ce syndrome associe une prédisposition à certains types de cancer de l’endomètre et de l’ovaire.
Origine génétique
Ce syndrome est lié à une
mutation génétique.
Les femmes présentant cette mutation ont un risque plus élevé de présenter un de ses cancers et particularité, elles le développent jeunes alors qu’habituellement ces cancers touchent la femme d’âge mur.
De plus d’autres organes sont à risque de cancer : estomac, intestin grêle, voies urinaires,
voies biliaires.
Diagnostic
Il se fait sur les critères d’Amsterdam.
Au moins 3 apparentés avec un cancer du colon, de l’endomètre ou de l’ovaire.
L’un est apparenté au 1 er degré avec l’un des 2 autres.
Au moins 2 générations atteintes.
Au moins un cancer diagnostiqué avant l’âge de 50 ans.
La polypose adénomateuse familiale ne doit pas être prise en compte comme critère.
Toutes les tumeurs doivent bénéficier d’une analyse histologique.
Dépistage et suivi
Le
dépistage du cancer colorectal est effectue par une
coloscopie tous les 2 ans à partir de l’âge de 20 ans.
Le dépistage du cancer de l’endomètre se fait par une
échographie pelvienne avec biopsie de l’endomètre tous les 2 ans à partir de 30 ans.
Tout saignement anormal doit faire l’objet d’investigation.
Un suivi gynécologique est recommandé dés que le diagnostic familial de ce syndrome est connu.
L’hystérectomie totale (utérus et ovaire) est recommandée lorsque la femme a eu ses enfants.