Tremblement essentiel
Cette maladie responsable d'un tremblement évolutif a été pour la première fois décrite en 1865. Le tremblement essentiel est à la fois un tremblement postural car il est présent dans le maintien de la posture, mais aussi, et avant tout, un tremblement d'action car il apparait quand la personne effectue une contraction musculaire volontaire. Il n'y a pas de trouble cognitif associé.
Signes moteurs
Les
tremblements touchent souvent en premier les membres supérieurs, le cou puis la tête, la voix, les membres inférieurs et parfois le corps entier. Il s'agit d'une maladie évolutive, son évolution étant marquée par quatre caractéristiques :
• une extension éventuelle à des parties du corps jusque là non touchées,
• une progression des extrémités notamment supérieures (doigts, mains) vers une région proximales (épaule),
• une augmentation de l'amplitude corrélée à une diminution de la fréquence du tremblement,
• un tremblement accentué dans l'exécution des gestes dirigés vers un but.
Handicap
Le tremblement essentiel est souvent un frein voire un handicap pour se nourrir, boire, s'habiller, mettre une clé dans une serrure, écrire et même parfois parler. Le tremblement essentiel peut également induire des syndromes secondaires liés au handicap social que représente cette maladie : repli sur soi, anxiété, syndromes dépressifs voire
phobie sociale. Ces syndromes secondaires impactent souvent de manière importante la maladie elle-même.
Causes
Les causes sont encore méconnues. C'est une pathologie familiale dans 60-70% des cas, mais dans 30% des cas une seule personne est touchée dans la famille. La piste génétique est en cours d'exploration et les progrès ne peuvent venir que de la recherche.
Epidémiologie
Le tremblement essentiel est une maladie neurologique fréquente, la plus fréquente des tremblements. Le tremblement essentiel touche une personne sur 200 en France, soit 300 000 personnes de tout âge, autant d'hommes que de femmes. Le plus souvent, la maladie commence soit dans le 3ème décennie soit plus tard, vers l'âge de 55 -60 ans.
Les deux tiers de personnes atteintes ont vu leurs
mouvements anormaux apparaître avant l'âge de 40 ans, 40% avant 20 ans, et augmenter avec l'âge. Le retard diagnostique est en moyenne de 14 ans (enquête 2014 sur le parcours de santé de 1500 personnes concernées par le tremblement essentiel).
Traitements
Il n'existe pas de traitements pour guérir, mais différents types de traitements :
• les
médicaments (antiépileptiques,
antidépresseurs et bêta bloquants) pour réduire l'amplitude des tremblements qui sont d'une efficacité moyenne d'environ 50% avec une réponse variable suivant les personnes malades, et des effets indésirables souvent gênants (apathie, baisse de libido, difficulté de sommeil…) ;
• la stimulation cérébrale profonde, traitement chirurgical de haute précision, pour les formes graves de tremblement essentiel. Elle consiste à stimuler un noyau du thalamus, région qui reçoit des informations provenant du
cervelet. La personne stimulée connaît une amélioration de 80% de son tremblement à un an de son opération, mais une tendance à la réaggravation du tremblement un à six ans après l'opération.
D'autres approches thérapeutiques non médicamenteuses et non chirurgicales sont en cours d'évaluation : la stimulation magnétique transcrânienne répétitive du cervelet (rTMS) et la stimulation par courant direct continu (tDCS).
Site à consulter
www.aptes.org, pour mieux connaître la maladie et des aides techniques pour compenser le tremblement de la vie quotidienne